La fibrosis quística es una enfermedad genética, crónica y hereditaria caracterizada por la acumulación de secreciones espesas que afectan principalmente los pulmones, provocando infecciones respiratorias recurrentes y un deterioro paulatino de la función pulmonar.
Felipe Castillo, académico y experto de la Escuela de Kinesiología de la Universidad Andrés Bello, advierte sobre la importancia de un tratamiento multidisciplinario y permanente para preservar la salud respiratoria de quienes la padecen. En Chile, se estima una incidencia de uno por cada 8.000 a 10.000 recién nacidos vivos, aunque podría haber subdiagnóstico, especialmente en casos leves o de aparición tardía.
La causa principal radica en alteraciones del gen CFTR, responsable de regular el transporte de cloro y agua en las membranas celulares. Esta alteración vuelve las secreciones más viscosas, complicando la eliminación de las vías respiratorias y favoreciendo la obstrucción bronquial, la inflamación persistente y las infecciones.
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Aunque los pulmones resultan los más afectados, la fibrosis quística también puede comprometer el páncreas, el sistema digestivo, el hígado, los senos paranasales y el aparato reproductor.
Principales señales de alerta según la edad
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Los síntomas varían según la edad. En recién nacidos, puede presentarse íleo meconial, una obstrucción intestinal por acumulación de meconio espeso. En la infancia, surgen tos persistente, infecciones respiratorias frecuentes, bronquitis o neumonías recurrentes, sibilancias, sinusitis crónica y problemas para ganar peso pese a una alimentación adecuada. Se suman deposiciones voluminosas y grasosas por insuficiencia pancreática y piel con sabor salado por alta concentración de cloruro en el sudor.
En adolescentes y adultos, los síntomas pueden ser menos evidentes. Destacan tos crónica, producción persistente de secreciones, infecciones recurrentes, bronquiectasias sin causa aparente, sinusitis prolongada, pólipos nasales, infertilidad masculina y episodios de pancreatitis.
(none)Castillo recalca la importancia de consultar a un especialista ante estos síntomas persistentes, ya que un diagnóstico temprano mediante test del sudor y estudios genéticos permite intervenir a tiempo y frenar el deterioro pulmonar.
(none)Kinesiología respiratoria y manejo integral
(none)El tratamiento requiere el trabajo de un equipo integrado por médicos broncopulmonares, pediatras, kinesiólogos, nutricionistas, enfermeras, psicólogos y otros especialistas, dependiendo de cada caso.
(none)Las estrategias habituales incluyen control de infecciones respiratorias, uso de antibióticos inhalados o sistémicos, medicamentos mucolíticos, suplemento de enzimas pancreáticas, apoyo nutricional y, en situaciones específicas, terapias moduladoras de la proteína CFTR.
(none)Dentro del equipo, el kinesiólogo cumple un rol clave: evalúa la función respiratoria periódicamente, enseña y supervisa técnicas de higiene bronquial, facilita la eliminación de secreciones y promueve programas de actividad física adaptados a cada paciente. También aporta durante las crisis respiratorias, educa a la familia, previene complicaciones y da seguimiento continuo a la evolución clínica.
(none)Cuidado diario: higiene bronquial y ejercicio
(none)La atención diaria constituye un pilar fundamental. Según cada paciente, los especialistas pueden recomendar técnicas como:
(none)- Ciclo activo de la respiración
- Drenaje autógeno
- Presión espiratoria positiva (PEP)
- Dispositivos oscilatorios como Flutter® o Acapella®
- Chalecos de oscilación de alta frecuencia
- Ejercicios de expansión pulmonar
A esto se suma una adecuada hidratación, ejercicio físico regular, cumplimiento de los tratamientos farmacológicos, un buen estado nutricional y vacunas recomendadas.
(none)Castillo enfatiza que quienes viven con fibrosis quística deben controlar cualquier cambio en su estado habitual, como aumento de la tos, cambios en la cantidad o color de las secreciones, fiebre, dificultad respiratoria, menor tolerancia al ejercicio, pérdida de peso o presencia de sangre en las secreciones. Cualquiera de estos signos requiere evaluación médica inmediata, ya que una exacerbación pulmonar precisa tratamiento oportuno para evitar mayor deterioro respiratorio. Por este motivo, el seguimiento continuo y la comunicación con el equipo de salud resultan fundamentales.
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